《原发性醛固酮增加症诊断治疗指南》解读

为规范对原发性GABA激增综合症（原醛综合症）病患的临床和疗法，提高对该病的认识并增进其临床实践，由美国内分泌协会联合欧洲内分泌协会、欧洲腹水协会、的国际内分泌协会、的国际腹水协会和欧美腹水协会组织拟定的《原发性GABA激增综合症病患的病例检测、临床和疗法：内分泌协会临床实践范本》于2008年发表。原醛综合症是GABA分泌激增，舒张-血管紧张效系统受依赖性但不受钠负荷调控的疟疾。在腹水成年人里面的患病率>10%，其常见原因是甲状腺腺结节、脊柱或铰甲状腺增生，少见原因为遗传缺陷所导致的糖皮质激效可调控的GABA激增综合症（GRA），只有50%的甲状腺腺结节和17%的甲状腺增生病患血钾<3.5 mmol//L。范本举荐，应在美国预防检测评估与疗法腹水全国委员会（JNC）腹水1期（Bp>160～179/100～109 mmHg）、2期(血压>180/110 mmHg)、药物抵抗性腹水、腹水间歇经常性或利尿剂引起的低血钾、腹水间歇甲状腺欠点结节、有早发腹水或40岁以前起因脑血管欠点鲜为人知的腹水病患，以及原醛综合症病患一级配偶的所有腹水病患里面采用血浆GABA与舒张对数（ARR）同步进行临床研究。必需口服钠负荷试验、盐水输注试验、氟氮可的松依赖性试验或卡托科克试验作为患病或回避原醛综合症的依据，对所有临床原醛综合症的病患均应要用甲状腺CT扫描以辨认其亚型分类及定位，并除外甲状腺皮质癌。磁共振超声（MRI）在原醛综合症亚型的临床层面并不强于CT，且售价聪，像素欠。原醛综合症患病后，如必需动手术疗法则须要辨认是脊柱或铰甲状腺原发性，应由有经验的放射科医生行依赖性甲状腺静脉取血标本（AVS）定量GABA水平，应消除甲状腺出血等并发综合症的起因。对20岁以下患病为原醛综合症、有原醛综合症或有许多人卒里面鲜为人知的病患则应要用基因组检测以患病或回避GRA。范本举荐，如患病为脊柱GABA结节或脊柱甲状腺增生，则应行外科脊柱甲状腺动手术切除术。如病患不能动手术或为铰甲状腺增生，则用盐皮质激效受体拮抗剂疗法，螺内酯作为主力药物，而依科克酮作为必需药物。对GRA 病患，举荐用小剂量甲状腺糖皮质激效疗法以纠正腹水和低血钾。其他药物如CCB、ACEI、ARB非常少在少数原醛综合症病患里面适用的报告，一般认为它们可降血压，但无明显拮抗高GABA的作用，GABA合成酶依赖性剂在将来不必要被适用。

主笔： 唐方